皮膚類澱粉症與E脂蛋白－linda6857的部落格

E 脂蛋白(apolipoprotein E)為構成數種脂蛋白(lipoprotein)的成份，與脂肪代謝及細胞膜修補有關。雖然E脂蛋白主要是在肝細胞製造，皮膚的角質細胞與巨噬細胞也會分泌E脂蛋白，並與表皮之分化可能有關。

最近的研究顯示在阿滋海默症(Alzheimer旧 disease)、系統性類澱粉症(systemic amyloidosis)、及原發性皮膚類澱粉症(primary cutaneous amyloidosis）所相關的類澱粉纖維都找的到E脂蛋白。

而在阿滋海默症中E脂蛋白可能扮演著病理引導者的角色，促進類澱粉纖維的形成。決定E脂蛋白有ε2，ε3，及ε4三種常見的對偶基因(allele)，而其中的ε4對偶基因會增加得到阿滋海默症的危險性。

到目前為止有至少1種不同成份的類澱粉，而E脂蛋白可能在所有類澱粉的形成都扮演角色。

至於在皮膚科領域會接觸的皮膚類澱粉沈著包括：
(1)系統性類澱粉症(會伴隨multiple myeloma)、
(2)原發性皮膚類澱粉症﹕包括苔蘚類澱粉症(lichen amyloidosus)與斑狀類澱粉症(macular amyloidosis)、
(3)續發性皮膚類澱粉症(常伴隨某些皮膚腫瘤而形成)。

原發性皮膚類澱粉症雖然在西方人比較罕見，但是苔蘚類澱粉症與斑狀類澱粉症在臺灣卻相當常見。

1 原發性皮膚類澱粉症患者會在四肢或軀幹長出慢性劇癢的斑塊或丘疹，常造成患者極度困擾，且至今仍無有效療法。病理切片可見真皮上層有類澱粉沈著。在我們之前的研究懷疑是表皮角質細胞經由細胞自然凋亡(apoptosis)後，

2 在真皮內角質(keratin)轉換為類澱粉。
至於原發性皮膚類澱粉症之病因在我們之前的研究懷疑可能與磨擦、遺傳因素、病毒感染有關，不過其真正致病機轉仍有待釐清。
至於續發性皮膚類澱粉症常伴隨某些皮膚腫瘤，如basal cell carcinoma、Bowen旧 disease、seborrheic keratosis，病理切片可見腫瘤細胞之間的間質及表皮下方有類澱粉沈著。其機轉可能因為腫瘤造成表皮細胞腫瘤退化自然凋亡而形成類澱粉。

3我們曾經使用聚合酵素連鎖反應及切割段落長度的多樣性，來研究原發性皮膚類澱粉症患者的E脂蛋白基因型，發現他們對偶基因的分布情形與正常人無明顯差異，顯示帶有 ε4對偶基因並不會增加得到原發性皮膚類澱粉症的危險性。

4 我們也曾運用免疫組織化學反應來檢視續發性皮膚類漯眨粉症的病灶，發現類澱粉，沈澱處都含有E脂蛋白這也說明了在皮膚類澱粉沈著症的形成，不管是原發性或續發性，E脂蛋白都扮演重要的角色，值得進一步研究。